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然而,特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,从长远来看会产生疤痕,这使得“小气球”硬,失去弹性,无法自由扩张。氧气很难进入患者体内,这将导致心力衰竭。一旦患上这种疾病,一些人的病情很快就会恶化。一半的患者在诊断后两到三年内死亡,五年生存率不到30%,低于某些癌症的生存率。因此,特发性肺纤维化也被生动地称为“癌症不是癌症”。在过去的五年中,IPF药物治疗取得了显著进展。研究证实了两种药物治疗:尼达尼布和吡非尼酮IPF安全可靠;两者都推荐使用IPF患者。
部分纤维化间质性肺病患者(ILD)患者有进行性表型,其特征是肺功能下降、生活质量恶化和初始死亡率。除特发性肺纤维化外(IPF)还没有允许使用ILD纤维化药物。尼达尼布是酪氨酸激酶的细胞内抑制剂,已获准治疗IPF。临床前数据显示,尼达尼布可以抑制参与肺纤维化进展的过程。患有肺纤维化。IPF与间质性肺疾病相关的系统性硬化症患者每天使用150次mg尼达尼布可以减少肺功能(FVC)的下降率。
中度至重度肝病患者应避免使用尼达尼布。肝酶血液检查应在药物开始时进行,并在临床前3个月定期进行。腹泻是一种常见的副作用。大多数患者可以通过使用抗腹泻药物来控制这种副作用,减少尼达尼布的剂量或暂时停止使用尼达尼布。其他胃肠道副作用,如腹痛和恶心,也可能发生。由于系统性硬化症(硬皮病)等风湿性疾病本身会导致胃肠道症状,因此也应注意与治疗和疾病相关的原因。尼达尼布在怀孕或哺乳期间是不安全的。孕妇可能需要在治疗期间和最后一次给药后3个月内使用有效的避孕措施。
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